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概述
横纹肌溶解综合征是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤,细胞膜完整性改变,细胞内容物(如肌红蛋白肌酸激酶、小分子物质等)漏出,多伴有急性肾功能衰竭及代谢紊乱。
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    病因
    横纹肌的病因十分复杂,国外有人研究指出获得性病因就有190余种,遗传性相关的病因40余种,常见的原因有过量运动、肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱(低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒)、极端体温(高热、低热)、药物、毒物、自身免疫、感染等。常见的遗传相关因素如:肌酸磷酸化酶缺陷,肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因。在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。 当出现横纹肌溶解所致急性肾衰病理为急性肾小管坏死;发生机制:①肾小管堵塞;②小管氧化物损伤;③肾缺血(包括血管收缩及低血容量)。
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    临床表现
    可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况,亦可有发热、全身乏力、白细胞和(或)中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现,尿外观:呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%会出现急性肾衰竭,当急性肾衰竭病情较重时,可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。
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    检查
    1.血液检查 生化检查示血清肌酶及其他肌酶(肌酸激酶,转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等)增高;肌酐、尿素氮、尿酸水平升高,高钾、高磷,代谢性酸中毒;可伴血小板减少及弥散性血管内凝血等血液系统异常;肌红蛋白血症。 2.尿液检查 肌红蛋白尿,尿常规:常有蛋白尿;尿沉渣:无红细胞或少量红细胞、颗粒管型,尿肌红蛋白升高,尿二羧基酸排泄。 3.肌肉检查 (1)骨99TcMDP显像  受累肌肉高摄取。 (2)MRI检查  受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号。 (3)肌电图  受累部位肌源性损伤。 4.心电图 重点检查高血钾对心肌的损害。
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    诊断
    确诊:对于有明确病因,根据以上临床和实验室特点不难诊断。 1.高度怀疑 (1)有典型病史(包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变); (2)尿常规有“血”,但镜检无红细胞或少量红细胞; (3)血清肌酶高于正常值5倍,通常肌酸激酶(CK)>10000U/L,乳酸脱氢酶等也升高,但无明显心脏疾病或同工酶也升高提示为骨骼肌来源。 2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定 (1)免疫化学法最敏感。 (2)放免法正常水平:血肌红蛋白为3~80ng/ml,尿为3~20ng/ml。 (3)尿肌红蛋白浓度≥250μg/ml(对应于约100g肌肉损伤),则尿液颜色明显改变。 (4)部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到,因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早,肾功能正常时清除快,即亚临床型横纹肌溶解。
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    鉴别诊断
    应注意与其他导致肌无力的疾病鉴别。如:非坏死性急性肌病、严重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林-巴利综合征等疾病。
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    治疗
    主要目的:保护肾功能。 1.稳定患者生命体征,注意出入量的监测; 2.去除横纹肌溶解的诱因;避免加重横纹肌肌溶解的危险因素。 3.预防急性肾小管坏死:①容量复苏;②碱化尿液;③应用抗氧化剂保护肾小管细胞;④血液透析或血液滤过:若已发生急性肾衰则可能需要肾替代治疗直至肾功能恢复。 4.其他并发症的治疗。
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